不能呼吸的痛
肺是人体的呼吸器官
位于胸腔,左右各一
覆盖于心之上
肺有分叶
左二右三,共五叶
呼吸是身体维持正常代谢和生命活动的最基本前提
肺的一呼一吸,承载着我们整个生命,接下来我们就来学习一个会引起进行性呼吸困难的疾病——特发性肺纤维化(IPF)。
特发性肺纤维化由于起病隐匿,临床表现不典型,往往会被患者甚至医生所忽视。
那么什么是肺纤维化呢?
简单来说我们的肺就像一个富有弹性的气球在一张一缩中把氧气吸进来,把废气排出去,那么纤维化的肺就像晒干的丝瓜非常僵硬没有弹性,再也吹不起来,患者终因失去呼吸的能力,走向死亡。特发性肺纤维化是指原因不明,进行性进展的纤维化性间质性肺疾病。
特发性肺纤维化起病隐匿,当你发现有明显呼吸困难时可能已经到了终末期,这个疾病一旦发生就会进行性加重,不可逆转,越到疾病的晚期用药效果越差。特发性肺纤维化诊断后的平均生存时间仅2.8年,医学上又称它为“类肿瘤疾病”。
特发性肺纤维化好发于中老年人群,50岁以上的人群发病率明显增加,男性比女性易发。我国作为一个老龄化严重的国家,特发性肺纤维化的发病率和死亡率逐年增高。保守估计每年发病人数至少50万。它的发病可能与吸烟、感染、胃内容物的微量误吸、胸部及其他外科手术和操作、空气污染等有关。
多数患者在早期无症状,或只有轻微咳嗽或(和)呼吸困难的症状,随着病情的进展会逐步加重,出现无痰干咳,胸闷气短,呼吸困难,杵状指等表现,尤其是呼吸困难会进行性加重,从初期的活动后呼吸困难到后期穿脱衣服、漱口洗脸都明显呼吸困难,甚至需要呼吸机维持呼吸。
应该立即就诊于呼吸与危重症医学科或急诊科;行胸部高分辨CT和肺通气功能+弥散功能检查。
1、戒烟:吸烟与疾病的发生具有一定的相关性,必须劝导和帮助吸烟患者戒烟;
2、氧疗:氧疗可以改善缺氧状态,长期氧疗对预后有显著改善;
3、机械通气:对于预后不良的终末期IPF机械通气是进行肺移植之前的过渡方式;
4、肺康复:包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持、精神治疗和教育,对患者的生活质量和预后有一定影响;
5、药物治疗:抗纤维化药物如:尼达尼布,吡非尼酮。不推荐药物:(1)泼尼松、硫唑嘌呤、和N-乙酰半胱氨酸联合治疗。(2)抗凝药物(3)西地那非(4)波生坦和马西替坦;
6、对症治疗:止咳、祛痰等治疗,对于慢性微吸入可以予以抗酸治疗。
7、肺移植:是终末期IPF的主要治疗手段,可以改善患者的生活质量,提高生存率;
特发性肺纤维化的病因及发病机制目前尚不明确,因此无法有效实现完全预防。但日常生活中通过采取一些措施来减少相应危害因素的影响,可能在一定程度上会降低发病的风险。
1、戒烟研究表明,患病的人群中75%有吸烟史。吸烟会使患病的风险明显增加,因此应尽早戒烟。
2、及早有效的治疗胃食管反流病,它可能与患者发病有关,因此患有胃食管反流病者,建议及早就医咨询,由专业医师采取积极有效的治疗措施。
3、做好自身防护,研究发现病毒感染可能与该病的发生有关,因此日常生活中注意做好自身防护,以免发生病毒感染。同时,从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应有完善的防护措施,避免肺部组织受到损伤。
编辑 | 宋珊
排版 | 林芳
审核 |蒋莉
文字 | 网络(侵删)
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